重症肌无力,是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,它主要累及骨骼肌,表现为部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
重症肌无力的发病机制较为复杂,主要是由于自身免疫系统错误地攻击神经肌肉接头处的突触后膜上的乙酰胆碱受体,导致受体数量减少或功能障碍,使得神经冲动无法正常传递给肌肉,从而引起肌肉无力。
重症肌无力的症状多样且因人而异,最常见的首发症状是上睑下垂,即一侧或双侧上眼皮耷拉下来,影响视力,患者可能会出现视物遮挡感,随着病情进展,可逐渐累及眼外肌,导致眼球运动障碍,出现复视,看东西重影,面部肌肉受累时,会表现出表情肌无力,如闭眼无力、鼓腮漏气等,咀嚼肌和咽喉肌受累,则会出现咀嚼困难、吞咽困难,严重时可导致饮水呛咳,甚至危及生命,肢体肌肉也可出现无力症状,患者常感到活动耐力下降,容易疲劳,行走、上楼梯等日常活动变得困难。
重症肌无力的诊断需要综合多方面因素,医生会详细询问患者的症状表现、病情发展过程,进行全面的体格检查,重点检查肌肉力量、疲劳试验等,还会进行一些特殊检查,如新斯的明试验,通过注射新斯的明药物来观察肌肉力量的变化,以辅助诊断,血清学检查可检测相关自身抗体,如乙酰胆碱受体抗体等,对诊断有重要意义,神经电生理检查也有助于明确神经肌肉接头功能是否异常。
一旦确诊为重症肌无力,应积极进行治疗,治疗方法主要包括药物治疗、胸腺治疗和对症支持治疗等,胆碱酯酶抑制剂是最常用的药物,如溴吡斯的明,它可以抑制胆碱酯酶的活性,增加乙酰胆碱的浓度,从而改善肌肉无力症状,糖皮质激素也是重要的治疗药物,通过调节免疫系统来减轻自身免疫反应,对于病情严重、药物治疗效果不佳的患者,可考虑胸腺切除手术,部分患者术后症状可得到明显改善,在治疗过程中,患者需要密切配合医生,定期复诊,根据病情调整治疗方案。
重症肌无力虽然是一种慢性疾病,但通过规范的治疗和良好的管理,许多患者可以控制病情,提高生活质量,像正常人一样生活和工作,对于重症肌无力,我们既要重视它的危害,又要积极面对,通过科学的治疗手段战胜疾病。
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重症肌无力,一种隐匿而严重的神经肌肉疾病,它无声地侵蚀着患者的日常与梦想;不容忽视的挑战。
重症肌无力,一种隐秘而严重的神经肌肉疾病,不容忽视的挑战需及早诊断与治疗。
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