血友病，当‘自发性’出血成为常态，我们该如何应对？

血友病，一种因体内缺乏凝血因子而导致的遗传性出血性疾病，其特点在于患者即使在没有明显外伤的情况下，也可能出现自发性出血，如关节、肌肉或内脏出血，面对这一挑战，我们急诊科医生常需迅速而准确地诊断并制定治疗方案。

在急诊室中，一位血友病患者因突发关节肿胀、疼痛前来就诊，我们首先通过家族史询问和实验室检查（如凝血活酶时间、部分凝血活酶时间等）来确诊，治疗上，关键在于及时补充所缺乏的凝血因子，以控制出血和预防进一步的血肿形成，我们也会建议患者采取预防措施，如避免剧烈运动、使用软毛牙刷和避免拔牙等可能引起出血的操作。

血友病虽不常见，但其管理涉及多学科合作与患者教育，作为急诊科医生，我们不仅要迅速应对出血危机，更要成为患者长期管理中的一环，与患者及家属共同面对这一特殊挑战，确保他们的生活质量与安全。